福建醫(yī)科大學(xué)孟超肝膽醫(yī)院（以下簡稱“孟超肝膽醫(yī)院”）有一個科室，除了診治藥物性肝炎、酒精肝,、脂肪肝之外,，還重點攻關(guān)疑難復(fù)雜,、不明原因,、罕見肝病,。
在這里,，醫(yī)生們每天上演“福爾摩斯探案”，在病案和檢查中,，尋找蛛絲馬跡,，為患者找到病因，實現(xiàn)精準(zhǔn)治療,。這個王牌科室,，便是由黃祖雄主任醫(yī)師帶領(lǐng)的全省首個非病毒性肝病科。
從頸部“繞道”穿肝
揪出特殊“自免肝”
孟超肝膽醫(yī)院非病毒性肝病科成立于2018年,?！爱?dāng)時，我們意識到肝病的疾病譜系變化,，病毒性肝病比例下降,。而隨著靶免藥物的出現(xiàn)，自身免疫性肝病,、藥物性肝炎等比例不斷上升,。”黃祖雄介紹,，因此該院非病毒性肝病科在醫(yī)院領(lǐng)導(dǎo)全力支持下順勢而生,。
6年來,，該科室在疑難肝病診治上積累了豐富經(jīng)驗，居省內(nèi)領(lǐng)先水平,，特別是對自身免疫性肝病診治,，已形成一套成熟的診療體系。
中年女性阿霞（化名）肝功能異常,、反復(fù)患黃疸多年,。她曾就診于多家醫(yī)院，確診原發(fā)性膽汁性膽管炎,，經(jīng)常規(guī)治療,，未見效果，疾病持續(xù)發(fā)展,，并出現(xiàn)肝硬化,、腹水。之后,，她轉(zhuǎn)診孟超肝膽醫(yī)院,。
肝穿活檢是肝病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但阿霞腹水嚴(yán)重,，血小板低,。常規(guī)的經(jīng)皮肝穿刺術(shù)易造成大出血。于是,，黃祖雄團(tuán)隊為她開辟了一條新的肝穿途徑——經(jīng)頸靜脈穿刺,，最終成功取得病理樣本。
經(jīng)過肝穿,，阿霞被確診為重疊綜合征,。這是一種自身免疫性肝病的特殊類型，會導(dǎo)致肝硬化等肝臟病變,。明確病因后,，阿霞開始接受“抗感染+激素+免疫抑制劑”治療，病情好轉(zhuǎn),。
黃祖雄介紹,，免疫相關(guān)性肝病的診斷、治療復(fù)雜,。多年來,，該科室在相關(guān)領(lǐng)域積累了豐富的臨床經(jīng)驗，建立了系統(tǒng)化的診療體系,，包括規(guī)范的免疫抑制劑,、人工肝、激素等綜合治療手段,，取得了良好效果,。
不放過蛛絲馬跡
為疑難病找“真兇”
遺傳代謝性肝病是導(dǎo)致原因不明肝病的元兇之一,，其中不少是罕見病。在對這一類肝病的診治上,，黃祖雄主任團(tuán)隊也已形成系統(tǒng)完善的診療體系,，利用“病理+基因診斷+影像學(xué)+穿刺”，為省內(nèi)許多在各醫(yī)院輾轉(zhuǎn),，未能確診的疑難病患者查明病因,，診療能力達(dá)省內(nèi)領(lǐng)先、國內(nèi)先進(jìn)水平,。
“疑難肝病的診治十分考驗團(tuán)隊的能力?！秉S祖雄介紹,，患者來不可能直接上肝穿、骨穿,、基因檢測,，而是要像福爾摩斯破案一樣，先從常規(guī)檢查報告中尋找蛛絲馬跡,，為診斷指明方向,。
曾有一名64歲依伯反復(fù)腹水，被診斷為肝硬化,，但反復(fù)住院治療五六次,，依然沒有任何起色。老人憂心忡忡,，不僅擔(dān)心經(jīng)濟(jì)壓力,，還恐懼肝硬化會轉(zhuǎn)變?yōu)楦伟榇怂业近S祖雄主任尋求幫助,。
在非病毒性肝病科,，黃主任帶領(lǐng)團(tuán)隊抽絲剝繭尋找病因。根據(jù)過往的檢查,，黃主任發(fā)現(xiàn)影像報告都提示肝硬化,、巨脾伴門脈高壓，但肝功能基本正常,，而且血常規(guī)提示白細(xì)胞,、血小板高（通常肝硬化病人白細(xì)胞、血小板下降）,。更怪的是,，依伯腹腔血管中有很多血栓。
“應(yīng)該不是肝??！”黃主任建議下,，依伯接受了骨穿、基因檢查,，果然發(fā)現(xiàn)是非肝硬化性門脈高壓,，是一種血液病——真紅細(xì)胞增多癥導(dǎo)致。找到了真正病因,，對因治療后,，依伯的腹水和血栓很快消失了。
據(jù)介紹,，目前該科室已構(gòu)成基因檢測聯(lián)合肝組織活檢,、血尿質(zhì)譜的疑難肝病診斷體系，開科至今,，已診斷包括Alagille綜合征,、遺傳性血色病、PFIC,、遺傳性易栓癥等在內(nèi)的幾十種少見,、罕見的疾病。這些確診的罕見病例在各種學(xué)術(shù)會議等交流中,，均獲得同行肯定,。
因為在罕見病方面的成功診斷，黃祖雄擔(dān)任中華醫(yī)學(xué)會自免肝學(xué)組委員,。日前,，他還受邀參加福州市罕見病質(zhì)控大會，成為副主任委員,。
科室技術(shù)力量雄厚
參與多項國家級課題
除卻復(fù)雜疑難的肝病之外,，該團(tuán)隊對酒精性肝病治療、酒精戒斷,、戒酒管理也有一套,。曾有一名20歲小伙子因酗酒確診酒精性肝病，出現(xiàn)了肝硬化,、腹水,。在戒酒過程中，產(chǎn)生的戒斷反應(yīng)讓其性格火爆,，甚至出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作,，讓一家人陷入陰霾。
黃祖雄團(tuán)隊通過成熟的戒斷管理,，配合用藥和心理支持等,，讓小伙子扛過戒斷反應(yīng)，又度過漫長的戒酒管理階段,。而今五六年過去,，小伙子沒有再酗酒,，曾經(jīng)“毫無生機(jī)”的家庭也重新有了笑容和希望。
這些肝病患者和家屬們重拾希望的背后,，離不開非病毒性肝病區(qū)團(tuán)隊的力量,。
記者了解到，該科室擁有一批梯隊結(jié)構(gòu)合理的高素質(zhì)人才隊伍,，其中甘巧蓉,、吳旭瑋醫(yī)生擅長遺傳代謝性肝病、不明原因肝病的診療,，診斷過許多罕見?。涣智锵?、林愛芳組成自身免疫性肝病診治團(tuán)隊,，臨床與科研并進(jìn)，與上海仁濟(jì)醫(yī)院馬雄教授合作在國際1區(qū)SCI雜志上發(fā)表多篇自身免疫性肝病相關(guān)學(xué)術(shù)論文,；而黃祖雄主任則是疑難復(fù)雜肝病診治的一把好手，他溫文爾雅,，對患者溫暖細(xì)致,，是許多患者心中醫(yī)術(shù)醫(yī)德兼?zhèn)涞暮冕t(yī)生。
該科室部分成員。左為黃祖雄,；右上甘巧蓉,；右中吳旭瑋；右下林秋香,。
不僅如此,，該科室還參與多項國家“十一五”、“十二五”,、“十三五”攻關(guān)項目課題,，主持國家自然科學(xué)基金(面上)、福建省自然科學(xué)基金項目(面上),、福建省創(chuàng)新科研項目,、福建省衛(wèi)健委中青年骨干項目等多項國家級省級科研項目，發(fā)表SCI,、CSCD等論文60余篇,。
談及科室下一步的發(fā)展,，黃祖雄表示，將進(jìn)一步提升診療水平,，并通過更好的平臺將相關(guān)診療技術(shù)向全省推廣,；在遺傳代謝性肝病領(lǐng)域，希望讓更多人認(rèn)識到和肝病相關(guān)的罕見病,，早發(fā)現(xiàn),、早控制，造福更多患者,。
（福州晚報記者 陳丹 通訊員 林春梅/文 記者 石美祥/攝）
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