有一種病,，貌似腫瘤,，卻不是腫瘤。福州的張先生就因?yàn)檫@怪病,，查出肝區(qū)有占位,，險(xiǎn)些做了肝臟外科手術(shù)。所幸,，臨近手術(shù)時(shí),，他到福州市第一總醫(yī)院風(fēng)濕免疫科就診，這才確診自己患上了近些年才步入大眾視野的“新疾病”——IgG4相關(guān)性疾?。↖gG4-RD）,。這種病不是癌癥。
數(shù)次檢查顯示像是晚期肝癌
張先生今年50歲,，最初他因?yàn)楦螀^(qū)疼痛上醫(yī)院檢查,，CT檢查發(fā)現(xiàn)肝區(qū)存在明顯占位，且伴有淋巴結(jié)腫大,，疑似肝癌,。他和家人十分擔(dān)心，隨后他碾轉(zhuǎn)省內(nèi)多家醫(yī)院就診,，全身PET-CT檢查都做了,，但影像學(xué)檢查結(jié)果和癥狀都像極了晚期肝癌（向淋巴轉(zhuǎn)移階段）。他進(jìn)行穿刺活檢,，病理檢測(cè)結(jié)果卻顯示：占位的不是癌癥,，更像是一種良性腫物。
臨近手術(shù)時(shí),，張先生在網(wǎng)絡(luò)上了解到關(guān)于IgG4相關(guān)疾病的介紹,，就到福州市第一總醫(yī)院，找到風(fēng)濕免疫科主任闕文忠博士就診,。
闕主任安排張先生做血液IgG4檢測(cè),，發(fā)現(xiàn)他的血清IgG4數(shù)值很高,。闕主任還建議他到原先做肝臟穿刺病理的醫(yī)院做IgG4免疫組織化學(xué)檢查。檢查結(jié)果顯示,，他肝區(qū)組織中有大量IgG4+漿細(xì)胞浸潤(rùn),。
最后，闕主任確診張先生是因?yàn)镮gG4相關(guān)性疾病導(dǎo)致肝區(qū)彌漫性腫大,。后來,，經(jīng)過闕主任的對(duì)癥治療，張先生的肝區(qū)占位逐漸縮小,。
此自身免疫疾病中老年男性多見
“IgG4相關(guān)性疾病是近10多年被逐漸認(rèn)識(shí)的一種自身免疫疾病,，以中老年男性多見，可累及全身各個(gè)器官,，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變,。”闕主任介紹,，所累及的器官出現(xiàn)局限性或彌漫性腫大,，可能出現(xiàn)疼痛或壓迫等癥狀，最常累及的器官或部位有胰腺,、淋巴結(jié),、唾液腺及膽道等。如果累及膽管可引起膽管炎,，嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)梗阻性黃疸；累及肝臟可出現(xiàn)乏力,、食欲減退,、黃疸等，可發(fā)展為肝硬化,；累及肺部可出現(xiàn)咳嗽,、咳痰、咯血,、呼吸困難等癥狀,；累及腎臟可引起腎功能不全、血尿,、蛋白尿等,，嚴(yán)重者可發(fā)展為腎功能衰竭。
闕主任介紹,，IgG4相關(guān)性疾病病因不明,，臨床表現(xiàn)沒有特異性，累及的器官更是“因人而異”,，由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性,，且發(fā)病率低,，臨床較為少見，易被誤診為腫瘤或感染性疾病,。所幸的是,，大部分IgG4相關(guān)性疾病患者經(jīng)過規(guī)范治療后，病情都會(huì)很快得到控制,，并不影響正常的工作和生活,，但仍需繼續(xù)隨訪，規(guī)范用藥,。
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